La niña Janelly nació sin huesos, ahora cuenta con 9 años de vida

Algo fue mal en el último trimestre del embarazo de Janet Amador, cuando su hija Janelly apenas tenía unas 25 semanas.

Uno de los desarrollos fundamentales en ese momento es el endurecimiento de los cartílagos, que da lugar a la formación del esqueleto.

Todo empieza por la pelvis. Después se van formando alrededor de 200 huesos, que nos darán forma, nos permitirán movernos y además protegerán nuestros órganos vitales.

Pero los huesos de Janelly nunca llegaron a desarrollarse.

Pasaron varios meses tras su nacimiento en Estados Unidos antes de que los doctores se dieran cuenta de que algo estaba mal.

«No crecía, no ganaba peso»

«Desde que ella nació yo presentí que ella no venía normal», le dijo Janet al programa de la BBC Countdown to Life, presentado por el doctor Michael Mosley.

«Pero no pensé que fuera un problema tan grave como el que tenía».

Janelly nació sin huesos.

«Yo lo empecé a notar a partir de las tres o cuatro semanas de su nacimiento», recuerda su mamá. «Ella no crecía, no ganaba peso».

Inicialmente los médicos pensaron que no pasaría de su primer cumpleaños.

La niña estaba paralizada en la cama, sin moverse y conectada a máquinas.

Cuentan los papás que una vez los médicos les dijeron que le quedaban apenas unas horas de vida y hablaron con un estudio de fotografía para sacarle las últimas fotos.

Un gen defectuoso

La enfermedad de Janelly es una variedad grave de hipofosfatasia, un trastorno genético hereditario que se estima afecta a uno de cada 100.000 bebés nacidos vivos.

Su severidad varía, pero muchos casos son letales.

El proceso de endurecimiento de los huesos es un proceso muy preciso.

 

Nuestro esqueleto tiene alrededor de 200 huesos, que nos dan forma, nos permiten movernos y protegen nuestros órganos vitales.

 

Si se interrumpe, dice Mosley, el cuerpo quedará blando, no tendrá apoyo ni mucha forma.

Son unas células especiales llamadas osteoblastos las que forman nuestros huesos.

Estas células van reemplazando el cartílago con un mineral duro con base de calcio.

Pero este proceso genera un producto químico dañino que impide que nuestros huesos se endurezcan.

Así que el propio cuerpo desarrolló una respuesta: la activación de un gen que produce una proteína llamada FANET (fosfatasa alcalina no específica de tejido o TNSALP por sus siglas en inglés), que neutraliza ese químico dañino.

Pero en el caso de Janelly, este gen es defectuoso, así que su cartílago flexible nunca se convirtió en hueso duro.

«Ella estuvo al borde de la muerte muchas veces», recuerda su madre.

«Nos dijeron que lo mejor era desconectarla en ese momento», le dijo a la BBC el padre, Salvador Martinez.

Pero justo antes de tener que tomar esa terrible decisión, los doctores supieron de un nuevo medicamento que estaban poniendo a prueba en Australia.

Y de repente, hubo esperanza.

Nueve años después

Hace siete años que la doctora Jill Simmons trata a Janelly.

«Habíamos oído hablar del medicamento pero estaba en una fase muy temprana de experimentación», le dijo la doctora a la BBC.

«En aquel momento casi no se sabía nada sobre el medicamento, pero en aquel momento tampoco había alternativa alguna para la vida de Janelly».

Esta imagen muestra su estado a los 18 meses, cuando estaba en su peor momento: es una radiografía que evidencia la falta de huesos.

El desarrollo normal de los huesos no ocurre sólo dentro del útero de la madre, sino que es un proceso que dura hasta la adolescencia.

Los médicos esperaban que el nuevo medicamento lograra estimular el cuerpo de Janelly para desencadenar la formación de huesos.

Después de una agonizante espera de seis meses volvieron a hacer una radiografía y vieron un resultado increíble: el medicamento había cumplido la función de la proteína que el cuerpo de Janelly no podía producir naturalmente.

Y la niña había empezado a desarrollar huesos.

«Ver las radiografías es ver una de las cosas más milagrosas que yo he visto como doctora. Vimos cómo los huesos crecían donde antes no había nada, y fue una expericencia increíble», le dijo a la BBC la doctora Simmons.

«Y el doctor entra y nos dice: traigo una grandiosa noticia que darles», recuerda la madre con una sonrisa.

«Janelly está empezando a tener huesos».

«Y dijimos, ¡ay no, Dios mío, bendito sea Dios!», rememora juntando las manos.

Un par de años después los papás ya podían sentir los huesos de los dedos de Janelly, que antes eran completamente blandos.

Ahora, Janelly tiene 9 años. Se mueve en silla de ruedas y su estatura no corresponde a la de su edad, pero sus huesos no han dejado de crecer.

Continúa recibiendo tratamiento y los doctores confían en que siga mejorando y tenga una vida larga y feliz.

Fuente: BBC

José Feliciano: «No me considero un artista del pasado»

El cantautor puertorriqueño José Feliciano considera que, a sus 70 años, sigue vigente porque siempre está produciendo nuevos trabajos, pese a que en su repertorio brillan los éxitos del pasado, según manifestó en la ciudad colombiana de Barranquilla.

«Yo no me considero un artista del pasado, porque aunque en mis presentaciones hay canciones como ‘Paso la vida pensando’ y ‘Samba pa ti’, también presento canciones nuevas con las que disfruta el público», expresó el músico y compositor boricua a periodistas.

Fuente: EFE

Secretaria Pignato: “a pesar del cáncer seguimos siendo personas productivas”

La Secretaria de Inclusión Social, Vanda Pignato, otorgó el 12 de septiembre de 2015, una entrevista muy emotiva al Pastor Edgar López Bertrand hijo, en el programa “Hablemos” que él presenta en Canal 17. Ahí desveló detalles sobre el cáncer que padece y cómo lo está enfrentando.
La forma abierta y transparente en que la funcionaria habla de su batalla contra el cáncer ha generado interés en los medios de comunicación y la población en general, algo que ha quedado evidenciado en esta ocasión donde reveló pormenores sobre el diagnóstico, operación y tratamiento que está recibiendo.

“Cuando me dieron el diagnóstico quise estar en soledad y así lo hice, después tomé la decisión de enfrentarlo, dijo la Secretaria Pignato, al momento de agregar que dar a conocer su enfermedad es parte de la transparencia con la que siempre ha actuado y un llamado para que todas las personas consulten a tiempo para evitar pasar por el difícil momento que ahora enfrentan ella y su familia.

La funcionaria insistió en que hombres y mujeres se realicen las pruebas de detección temprana del cáncer; especialmente las mujeres para detectar y enfrentar lo más rápido posible el cáncer de mama y el cáncer cérvico-uterino con mamografías y citologías que pueden realizarse gratuitamente en las seis sedes de Ciudad Mujer.

Consultada sobre su trabajo al frente de la Secretaría de Inclusión Social (SIS) a pesar de su situación actual, la Secretaria Pignato respondió que -como ella- muchas personas siguen siendo productivas a pesar del cáncer y deben continuar hasta donde puedan; por eso mismo hizo un llamado a quienes padecen la enfermedad para que no se avergüencen de ello, y a los demás a evitar la discriminación por esta condición de salud.

Fuente: inclusionsocial.gob.sv

Donald Trump vende Miss Universo a la firma WME|IMG

El aspirante republicano dice que la compañía de representación de talentos elevará el concurso; WME|IMG cuenta con un portafolio de más de 20 semanas de la moda por año.

Y la compañía ganadora de la Miss Universo es…

La compañía de representación de talentos WME|IMG es la nueva propietaria de la Organización Miss Universo, que incluye los concursos de Miss Universo, Miss Estados Unidos y Miss Teen USA, informó el lunes la marca en un comunicado.

Miss Universo fue vendida por el magnate y precandidato republicano por la presidencia de Estados Unidos, Donald Trump, quien hace algunos días compró la parte de la cadena televisiva NBC Universal sobre la marca.

«De verdad disfruté comprar la pasarelas de Miss Universo, Miss Estados Unidos y Miss Teen USA», dijo Trump, según el comunicado.

«Cuando compré los desfiles hace muchos años, estaban en serios problemas. Ha sido un honor haberlos hecho tan exitosos y verlos crecer. Ahora, están en manos de una gran compañía que los elevará a un nuevo nivel de éxito», añadió.

«Habiendo trabajado tan cerca de la Organización Miss Universo en el pasado, entendemos el increíble potencial de sus eventos y la calidad de las participantes», dijo Mark Shapiro, jefe de Contenido de WME|IMG, en el comunicado.

La venta se da luego de que Trump lanzara comentarios racistas contra los latinos, en el marco de su precampaña presidencial, lo que ocasionó rupturas con las televisoras que replicaban el concurso a través de sus canales.

WME|IMG cuenta con un portafolio de más de 20 semanas de la moda por año en ciudades como Nueva York, Berlín y Sydney.

Fuente: cnnexpansion.com

Donald Trump se adueñó del 100% de Miss Universo

Le compró a NBC la parte del concurso que poseía la cadena de televisión norteamericana.

El magnate inmobiliario y precandidato a la presidencia de los Estados Unidos por el Partido Republicano publicó la noticia en su cuenta de Twitter.


«Acabo de comprar la mitad de NBC de la Organización Miss Universo y he sellado todas las disputas contra ellos. Ahora tengo el 100% — manténganse conectados», escribió Trump en la red.

La noticia había sido anticipada por el vocero del empresario Michael Cohen, quien también sostuvo que la demanda contra la compañía mediática queda así resuelta.

La movida le da a Trump la propiedad absoluta de los concursos de belleza Miss Universo y Miss USA. Completa un divorcio que comenzó en junio cuando la NBC anunció que terminaba su relación de negocios con el magnate inmobiliario y candidato presidencial republicano, quien fungió como anfitrión de su reality «The Celebrity Apprentice».

La NBC dijo entonces que rompía sus lazos con Trump debido a los comentarios que éste hizo sobre los inmigrantes mexicanos durante el anuncio de su campaña presidencial. Señaló que dejaría de transmitir los concursos Miss USA y Miss Universo, que habían sido un negocio conjunto de la compañía y Trump.

A menos de cinco meses del inicio de las primarias presidenciales estadounidenses, Trump consolidó su primer lugar entre los republicanos, según encuestas divulgadas el jueves.

El multimillonario hombre de negocios y magnate inmobiliario no para de batir récords y ahora reciben 32% de intenciones de voto en un nuevo sondeo de la cadena CNN.

Fuente: infobae.com

El multimillonario Murdoch compra National Geographic por 725 millones de dólares

El multimillonario australiano Ruper Murdoch ha dado un nuevo paso para ampliar su imperio con la adquisición de la prestigiosa revista National Geographic a través de su conglomerado audiovisual 21st Century Fox.

Según divulgan hoy medios internacionales  la operación se ha cerrado por 725 millones de dólares  y se espera que se finiquitada para finales de este año.

Se informó que, a partir de ahora, Murdoch controlará el 73% de las acciones; mientras que la sociedad sin fines de lucro National Geographic Society -fundadora de la revista hace 127 años- se quedará con el 27% restante.

Murdoch, quien se ha pronunciado en numerosas ocasiones como contrario a la creencia de que el planeta sufre un cambio climático, ahora tiene el control de uno de los medios con mayor peso en el mundo que ha advertido sobre los riesgos del cambio climático.

Hoy: El reinado de Isabel II supera al de la reina Victoria

LONDRES (AP) — La reina Isabel II se ha convertido en la monarca con el reinado más largo en la historia de Gran Bretaña.
Superó a la reina Victoria, su tatarabuela, quien estuvo en el trono durante 63 años y 7 meses.

El primer ministro David Cameron dijo el miércoles que millones de británicos celebrarán el “momento histórico” de la reina.

“Durante los últimos 63 años, Su Majestad ha sido un pilar de estabilidad en un mundo de cambio constante, y su desinteresado sentido de servicio y deber le ha devengado admiración no sólo en Gran Bretaña, sino en todo el globo”, señaló Cameron. “Es simplemente justo que hoy celebremos su extraordinario récord, así como la afabilidad y dignidad con la que ella sirve a nuestro país”.

El Palacio de Buckingham marcó el acontecimiento con la publicación de una fotografía oficial de la reina tomada por Mary McCartney, una fotógrafa que es hija del ex Beatle Paul McCartney.

Isabel llegó al trono en 1952 tras la muerte de su padre el rey Jorge VI. Ella estaba visitando una región remota de Kenia cuando llegaron las noticias de la muerte de su padre.

Su coronación oficial ocurrió al siguiente año y fue uno de los primeros eventos públicos importantes en ser televisado en Gran Bretaña.

La monarca de 89 años ha reducido sus viajes internacionales y ha aligerado algo su carga de trabajo, pero aún realiza muchas tareas de la realeza

Fuente: yucatan.com.mx

Isabel II: La Más Longeva y La Que Más Años Ha Reinado.

Isabel II no solo es la reina más longeva del mundo a sus 89 años sino que, además, el próximo 9 de septiembre se convertirá en la monarca que más años ha gobernado en el Reino Unido, batiendo el récord hasta ahora ostentado por la reina Victoria.

Pero lo hará de una manera discreta. «La jornada estará centrada en su participación en un acto en Escocia», ha declarado a Efe un portavoz del palacio de Buckingham, al ser preguntado por si una efeméride tan relevante conllevaría alguna celebración especial.

La reina, que pasa tradicionalmente el mes de septiembre en su residencia escocesa de Balmoral, ya celebró entre grandes fastos en 2012 el 60 aniversario de su acceso al trono -el 6 de febrero de 1952- y el año siguiente el aniversario de su coronación.

Aunque no haya festejos en esta ocasión, es evidente que para nadie pasará desapercibido que el 9 de septiembre de 2015, la jefa del Estado británico sobrepasará la marca registrada por su tatarabuela, que reinó durante 23.226 días, 16 horas y 23 minutos, un total de más de 63 años, según cálculos del Palacio.

Isabel II es también la monarca más longeva de la historia del Reino Unido, pues su tatarabuela la reina Victoria (1819-1901) vivió hasta los 81 años, título del que también puede presumir en el mundo entero tras la muerte el pasado mes de enero del rey saudí Abdalá bin Abdulaziz, cuando tenía 90 años.

Isabel II, que llegó al trono en 1952 tras el fallecimiento de su padre Jorge VI, supera en edad al sultán de Malasia, Abdul Halim Muadzan, y al rey de Tailandia, Bhumibol Adulyadej.

El Reino Unido cuenta también con el sucesor al trono más anciano de la historia británica, el príncipe Carlos, a punto de cumplir 68 años y conocido como el «eterno heredero» de una reina que podría seguir en el trono hasta el último suspiro de su vida

Fuente: http://www.efe.com

 

Fallece Oliver Sacks, el padre de “Despertares”

El doctor Oliver Sacks, cuyos libros, como “El hombre que confundió a su esposa con un sombrero”, arrojaron luz sobre los alcances de la experiencia humana al presentar de manera compasiva a personas con alteraciones neurológicas, falleció ayer a los 82 años.

Su obra “Despertares”, de 1973, sobre enfermos que pasaron décadas en una especie de catatonia hasta que Sacks probó con ellos un tratamiento nuevo, inspiró una película de 1990 en la que al médico lo interpretó Robin Williams y fue postulada a tres premios Óscar.

Sacks murió en su casa de Nueva York, reveló su asistente Kate Edgar. El neurólogo anunció en febrero pasado que tenía una enfermedad incurable, un inusual cáncer ocular que se había extendido al hígado.

En su éxito editorial de 1985, Sack describió a un hombre que realmente confundió el rostro de su mujer con su sombrero durante una consulta porque su cerebro tenía dificultades para interpretar lo que veía. En 2006, la revista “Discover” lo incluyó entre los 25 libros de ciencia más importantes de todos los tiempos, debido a que “legiones de neurólogos que investigan los misterios del cerebro humano citan este libro como su mayor inspiración”.

“Oliver Sacks humaniza la enfermedad: escribe sobre el cuerpo y el alma y cada uno de sus casos de estudio rezuma respeto hacia el paciente y la enfermedad”, declaró el químico Roald Hoffman, ganador del Premio Nobel en 2001. “Lo que otros consideran una tragedia o una incapacidad, Sacks ve y nos hace ver a un ser humano que afronta un problema biológico con dignidad”.

Oliver Sacks Perfil

En 2002, el especialista recibió el Premio Lewis Thomas a la escritura científica.

Experiencia

En su libro “Un antropólogo en Marte: siete narraciones paradójicas” de 1995 describió casos como el de un pintor que perdió la visión de los colores en un accidente automovilístico pero que encontró un nuevo poder creativo en blanco y negro.

Fuente: AP

El Rap de los Simpson por 35.000 euros

Los Simpson, la familia más famosa de la televisión, siempre ha dado mucho de que hablar, por lo cual no es de extrañarse hoy en día que surjan más notas controversia les o difícil de creer alrededor de ellos.

Todo empezó con una llamada de Michael Jacskon a Matt Groening, el creador de Los Simpsons. En esa conversación, el rey del pop le propuso al dibujante la idea de hacer una canción interpretada por Bart, su personaje favorito. 25 años después, los derechos de «Do the bartman» han sido vendidos a un comprador anónimo por 35.000 euros (38.500 dólares).

El rap fue escrito y producido por Michael Jackson y Bryan Loren, aunque este último nunca reconoció la autoría del cantante. No obstante, Matt Groening declaró que el nombre del artista no apareció en los créditos debido a un contrato exclusivo de Jackson con Sony Music.

El creador de Los Simpsons afirmó en 1998 que «Ha sido siempre un misterio fascinante el saber que nadie se ha dado cuenta de que Michael Jackson escribió esta canción».

El rap está cantado por Nancy Cartwright, la voz original de Bart, y constituyó un gran éxito en el momento de su lanzamiento consiguiendo estar en la cabeza de los mayores éxitos en Australia, Irlanda, Noruega o Reino Unido, donde obtuvo un disco de oro por 400.000 ejemplares vendidos.

No dudamos que ahora el dueño anónimos disfrutará de su peculiar compra musical y que la familia Simpsons siempre darán de que hablar.

Fuente: http://laguiatv.abc.es/